Hydrops no inmune

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Nelson. Tratado de pediatría, Capítulo 143, 1128-1130

Las etiologías son amplias; los trastornos cardiovasculares, linfáticos, hematológicos y cromosómicos son las causas subyacentes identificables más comunes. La etiología es desconocida en aproximadamente el 10-20% de los casos.  Las causas linfáticas de hidropesía no inmunitaria son la atresia linfovenosa congénita, en la que la salida del conducto torácico no está conectada a la circulación venosa, y la ausencia completa del conducto torácico o el síndrome de perfusión linfática pulmonar, en el que los canales linfáticos pulmonares conducen anormalmente al espacio pleural dando lugar a quilotórax. 

Diagnóstico y tratamiento prenatal

La hidropesía fetal se identifica en el útero por los hallazgos ecográficos de exceso de líquido. Tras descartar la hidropesía inmunomediada (aloinmunización Rh), otras pruebas diagnósticas pueden incluir el cribado de hemoglobinopatías, pruebas de hemorragia feto-materna (prueba de Kleihauer-Betke) y pruebas de infección (es decir, infecciones TORCH, sífilis y parvovirus B19). Debe realizarse una ecocardiografía fetal para evaluar la presencia de defectos cardiacos estructurales o arritmias. Las causas comúnmente diagnosticadas de hidropesía no inmunitaria en fetos de más de 24 semanas de gestación son trastornos cardiacos. El líquido amniótico puede obtenerse para realizar pruebas genéticas fetales con el fin de evaluar anomalías cromosómicas y genéticas específicas. En los casos de derrames pleurales fetales, puede recogerse una muestra de líquido mediante toracocentesis y analizar el recuento de linfocitos para determinar si la causa subyacente de la hidropesía se debe a una disfunción linfática.

El tratamiento intrauterino ha dado buenos resultados en casos de taquicardia supraventricular fetal, síndrome de transfusión intergemelar, anemias fetales no inmunitarias, grandes masas vasculares, hernia diafragmática congénita y otras lesiones que ocupan el tórax, como la malformación adenomatoide quística congénita y el secuestro pulmonar. En los casos en los que la ecografía inicial no es útil para identificar una causa, se puede repetir la ecografía o la resonancia magnética (RM) fetal para revaluar la anatomía fetal, controlar la progresión de la hidropesía, determinar un diagnóstico subyacente y dirigir la intervención fetal. El hallazgo de pulmón de nuez moscada en la RM fetal significa un flujo linfático pulmonar anormal que da lugar a quilotórax. Para tratar los derrames pleurales fetales, en ausencia de una etiología infecciosa, puede realizarse una toracocentesis fetal y/o la colocación de una derivación toracoamniótica.

Diagnóstico y tratamiento posnatal

El tratamiento posnatal incluye un enfoque de equipo para el manejo de la sala de partos que a menudo requiere la intubación inmediata con tubo endotraqueal para la insuficiencia respiratoria prevista secundaria a derrames pleurales, peritoneales o pericárdicos, hipoplasia pulmonar, deficiencia de surfactante, edema pulmonar o mala distensibilidad de la pared torácica debida a edema de partes blandas. También puede ser necesaria la transfusión inmediata de concentrados de hematíes en la sala de partos en presencia de anemias. El drenaje de grandes derrames pleurales, peritoneales o pericárdicos puede ayudar a conseguir una ventilación mecánica eficaz y garantizar el éxito de la reanimación. Pueden ser necesarias presiones ventilatorias elevadas para superar la mala distensibilidad torácica, pero pueden provocar neumotórax o enfisema pulmonar intersticial, especialmente en los casos con hipoplasia pulmonar.

Deben realizarse pruebas diagnósticas si se desconoce la etiología subyacente de la hidropesía en el momento del nacimiento para dirigir terapias adicionales. Se recomienda la secuenciación del exoma completo (o del genoma) y los estudios de duplicación/deleción con microarrays para establecer un diagnóstico. El análisis del líquido del espacio pericárdico, pleural o peritoneal puede confirmar un trastorno linfático subyacente si hay predominio de linfocitos. La hipoalbuminemia y la presencia de edema de partes blandas también sugieren un trastorno linfático. La evaluación adicional del sistema linfático incluye el uso de resonancia magnética potenciada en T2, linfangiograma por resonancia magnética dinámica con contraste y linfangiograma directo o convencional. Las intervenciones para los trastornos linfáticos congénitos incluyen la inyección de aceite etilado para tratar el síndrome de perfusión linfática pulmonar y la anastomosis linfovenosa para la atresia linfovenosa.

Evolución

La mortalidad por hidropesía no inmunitaria sigue siendo alta, aproximadamente del 50%, a pesar de los recientes avances en el diagnóstico y el tratamiento. Los predictores de la supervivencia incluyen la edad gestacional en el momento del nacimiento y el grado de enfermedad en el momento del nacimiento. Los lactantes con parvovirus, quilotórax neonatal aislado y taquicardia supraventricular fetal presentan la mayor supervivencia.