OBITO DE UN GEMELO MONOCORIAL

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La muerte intrauterina única (SIUD) es una complicación relativamente común  de los embarazos gemelares con una incidencia reportada en el rango de 0,5 a 6,8% ; las implicaciones para el feto sobreviviente pueden ser profundas, un aumento de parálisis cerebral de 6,3 (IC del 95%: 3,1 a 12,8) . 

El impacto psicológico de una pérdida de embarazo no puede subestimarse; la muerte de un gemelo tiene consideraciones adicionales para la madre y su familia y, de hecho, el duelo puede ser más intenso entre las madres que pierden un solo feto en un embarazo múltiple que para aquellas que sufren un mortinato con un feto único

En los embarazos gemelares puede producirse una muerte en cualquier momento de la gestación; sin embargo el momento  tiene un impacto considerable en el resultado para el gemelo superviviente. 

En el primer trimestre, la evidencia de daño es contradictoria. Algunos expertos creen no parece estar asociado con efectos perjudiciales significativos en el gemelo superviviente, independientemente de la corionicidad. Sin embargo, existen informes en la literatura sobre mayores tasas de parto prematuro, pequeño para la edad gestacional (PEG) y encefalomalacia multiquística entre los gemelos supervivientes]. Las estimaciones precisas de la incidencia de pérdida en el primer trimestre son complejas, ya que los embarazos gemelares que han sufrido un obito en una gestación temprana probablemente se etiqueten erróneamente como embarazos únicos (gemelos evanescentes); Sin embargo, el fenómeno parece ser común con tasas de incidencia citadas de entre 15 y 35% en el primer trimestre, y por lo tanto, es razonable suponer que si ocurre  en el primer trimestre, el riesgo para el co-gemelo sobreviviente es bajo.

En el segundo y tercer trimestre, la incidencia  en gemelos es aproximadamente 0.5e6.8% . El riesgo de muerte del co-gemelo sobreviviente o lesión neurológica grave está en la región de 30e50%   y es significativamente mayor que en embarazos DC e esto fue demostrado sólidamente por la revisión sistemática y meta-análisis de 2019 de Mackie et al  donde el obito en un gemelos MC se asoció con una duplicación del riesgo.

Antes de las 28 semanas, la lesión isquémica hipóxica de la sustancia blanca, que afecta con mayor frecuencia el área irrigada por la arteria cerebral media (ACM), causa hemorragia parenquimatosa o encefalomalacia multiquística, porencefalia, microcefalia e hidranencefalia . 

Después de las 28 semanas de gestación, es más probable que se afecte la sustancia gris; las lesiones más comunes en el gemelo sobreviviente, informadas por Van Klink et al., fueron leucomalacia periventricular quística, infarto de la ACM o lesión de los ganglios basales, el tálamo y/o la corteza. Las anastomosis vasculares placentarias se agrandan a medida que avanza el embarazo y, por lo tanto, el impacto de la exsanguinación agónica en el gemelo sobreviviente tiene un mayor impacto en gestaciones posteriores y es más probable que se asocie con secuelas neurológicas, incluida la parálisis cerebral. 

Mackie et al. informó de un aumento de la tasa de muerte de gemelos que era más del doble si se producía antes de las 28 semanas, y un aumento de casi tres veces en el riesgo de muerte neonatal; el riesgo de parto prematuro aumentó casi cinco veces.

La teoría mas aceptada para explicar el impacto en el superviviente es que la muerte de un gemelo conduce a una caída relativa de la resistencia vascular sistémica en el lado de la unidad coriónica del gemelo muerto. Debido a la presencia de anastomosis arterioarteriales y venovenosas dentro de la placenta, se produce una transfusión aguda del gemelo superviviente al gemelo fallecido.

 La hipotensión resultante en el gemelo superviviente conduce a una hipoperfusión de los órganos vitales, en particular el sistema nervioso central, pero también puede afectar negativamente a los tejidos metabólicamente activos, como los sistemas renal y gastrointestinal .

CONDUCTA

NUEVA GUIA DE CANADA -GEMELOS MONOCORIONICOS

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1.      En los embarazos concebidos espontáneamente, recomendamos utilizar la longitud C-C.  más grande para estimar la edad gestacional.

2.      La viabilidad, la edad gestacional, la corionicidad y la amniocidad deben evaluarse entre las 11,0 y 13,6 semanas de gestación en todos los embarazos múltiples

3.      Si no se puede establecer con seguridad la corionicidad mediante ecografía, los embarazos deben controlarse como si fueran monocoriónicos.

4.      Los gemelos deben etiquetarse en la ecografía prenatal según su orientación lateral (derecha/izquierda) o vertical (arriba/abajo), en lugar de su proximidad al cuello uterino, e idealmente, ese etiquetado debe mantenerse en todos los exámenes de ecografía posteriores.

5.      Se debe realizar una ecografía anatómica detallada aproximadamente entre las 18 y 20 semanas de gestación en todos los gemelos monocoriales. Cuando se cuenta con la experiencia necesaria, se puede realizar una ecografía anatómica temprana entre las 12 y 14 semanas de gestación.

6.      En todos los embarazos gemelares, la longitud cervical debe evaluarse, ya sea por vía transabdominal o transvaginal, en el momento de la ecografía anatómica e idealmente, una vez más alrededor de las 23-24 semanas de gestación.

7.      Todos los embarazos monocoriónicos deben ser sometidos a vigilancia ecográfica cada 2 semanas desde las 16 semanas de gestación hasta el parto para detectar el síndrome de transfusión gemelo-fetal, la secuencia de anemia-policitemia gemelar y la restricción selectiva del crecimiento fetal.

8.      La evaluación ecográfica de todos los gemelos monocoriónicos a partir de las 16 semanas debe incluir la medición del crecimiento (biometría fetal), el llenado de la vejiga fetal y la cavidad más profunda de líquido amniótico en ambos lados de la membrana, así como estudios Doppler de velocidad sistólica máxima de la arteria umbilical y cerebral media para cada feto.

9.      Los gemelos monocoriónicos sin complicaciones deben nacer entre las 36 y 37 semanas de gestación. A menos que existan otras contraindicaciones obstétricas, el parto vaginal es adecuado.

10.   Si se sospecha un síndrome de transfusión gemelo-fetal o una restricción significativa del crecimiento fetal selectivo, se debe evaluar el conducto venoso. Se debe evaluar la estructura y la función cardíacas en el gemelo receptor siempre que se sospeche un síndrome de transfusión gemelo-fetal

11.   En los casos de síndrome de transfusión gemelo-fetal, se recomienda una consulta urgente o una derivación a uno de los centros de terapia láser fetal, ya que la ablación láser fetoscópica de las anastomosis vasculares placentarias es la mejor terapia para el síndrome de transfusión gemelo-fetal.

12.   Se debe realizar una ecografía semanal durante 4 semanas después de la fetoscopia con láser placentario y luego cada 2 semanas después de la resolución clínica, con atención prenatal continua compartida o coordinada con el centro regional de medicina maternofetal . La evaluación debe incluir el volumen de líquido amniótico en ambos sacos (bolsillos), el tamaño de la vejiga, las formas de onda Doppler (velocidad sistólica máxima de la arteria cerebral media, índice de pulsatilidad de la arteria umbilical y conducto venoso) y las anatomías intracraneales, así como la medición de la longitud cervical y la documentación de cualquier separación corioamniótica.

13.   La anatomía intracraneal fetal debe reevaluarse cuidadosamente después de un intervalo de al menos 4 semanas después de un procedimiento con láser.

14.   Siempre que se presenten complicaciones en gemelos monocoriónicos, como la secuencia anemia-policitemia gemelar, restricción selectiva del crecimiento fetal, secuencia de perfusión arterial revertida gemelar, monoamnioticidad, discordancia por una anomalía o una muerte intrauterina única, se recomienda la derivación o al menos la consulta con el programa regional de medicina maternofetal o el centro de terapia fetal, de modo que se puedan explorar todas las opciones de tratamiento. El tratamiento óptimo de la secuencia anemia-policitemia gemelar aún está por determinar

15.   Cuando se sospecha una restricción selectiva del crecimiento fetal, se debe intensificar la vigilancia fetal y manejar el embarazo mediante la derivación a un centro de medicina maternofetal regional con experiencia en esta afección o, al menos, con la participación de dicho centro

16.   En la restricción selectiva del crecimiento fetal, el momento del parto debe tener en cuenta la edad gestacional, la evidencia de compromiso hemodinámico evaluado mediante estudios Doppler de la arteria umbilical y cerebral media y del conducto venoso, y el bienestar biofísico.

17.   Siempre que se diagnostique la muerte de un gemelo monocoriónico al inicio del embarazo, se debe utilizar la ecografía Doppler color para excluir la secuencia de perfusión arterial invertida gemelar, confirmando la ausencia de flujo sanguíneo en el gemelo presuntamente fallecido.

18.   En la secuencia de perfusión arterial revertida gemelar, especialmente con un gemelo acárdico grande, se debe considerar la oclusión de la circulación hacia el gemelo acárdico, ya sea mediante láser, ablación por radiofrecuencia de los vasos intrafetales o cauterización bipolar.

19.   Después de la muerte espontánea de un gemelo monocoriónico, se debe iniciar rápidamente la vigilancia de la anemia fetal mediante la medición de la velocidad sistólica máxima de la arteria cerebral media, ya que la anemia se correlaciona con el riesgo de una lesión neurológica hipotensiva. El gemelo superviviente puede beneficiarse de una transfusión intrauterina (condicional, moderada). Se debe utilizar la neurosonografía fetal e, idealmente, la resonancia magnética para identificar cualquier posible lesión cerebral; sin embargo, la evidencia ecográfica de la lesión puede tardar entre 3 y 4 semanas en desarrollarse después de la muerte del co-gemelo

20.   Se debe tener cuidado de no diagnosticar erróneamente embarazos monocoriónicos-diamnióticos como monoamnióticos, cuando uno de los gemelos tiene anhidramnios (por ejemplo, el donante en el síndrome de transfusión gemelo-fetal)..

21.   Los gemelos monoamnióticos tienen un alto riesgo de anomalías cardíacas y deben someterse a una ecografía anatómica detallada con especial énfasis en la evaluación cardíaca fetal

22.   Los gemelos monoamnióticos deben ser monitoreados de cerca desde la viabilidad en adelante (ya sea como pacientes ambulatorios o internados) y deben ser sometidos a una cesárea electiva aproximadamente a las 33 semanas de gestación.

23.   La detección de aneuploidía se puede ofrecer en embarazos monocoriónicos como detección prenatal combinada de suero (es decir, detección del primer trimestre o detección prenatal integrada,) o análisis de ADN fetal libre de células de la sangre materna Cribado genético anormal,  

24.   Se debe considerar la amniocentesis de ambos sacos en caso de anomalías discordantes debido a la rara posibilidad de anomalías heterocariotípicas en gemelos monocoriónicos

25.   En caso de indicación por discordancia por anomalía, la interrupción selectiva del embarazo en gemelos monocoriónicos debe realizarse siempre mediante un método de oclusión vascular y nunca mediante inyección fetal intravascular.