Society for Maternal-Fetal Medicine Consult Series #72: Twin-twin transfusion syndrome and twin anemia-polycythemia sequence
Secuencia
anemia-policitemia gemelar
¿Qué es la secuencia anemia-policitemia gemelar y qué fetos están en
riesgo?
La TAPS es una forma crónica e
insidiosa de transfusión fetofetal que puede afectar a las gestaciones
múltiples de MC en las que una transfusión desequilibrada de glóbulos rojos
conduce a un gemelo donante anémico y un gemelo receptor policitemico. La
patogenia se ha relacionado con la presencia de glóbulos rojos muy pequeños y
sub
Anastomosis arteriovenosas
intergemelares de 1 mm, comúnmente ubicadas cerca del borde placentario. Se ha
estimado que la tasa de flujo sanguíneo a través de estas anastomosis
minúsculas es del orden de aproximadamente 5-15 ml por día, lo que permite
cierto grado de compensación fetal, al menos en etapas tempranas de la
enfermedad. Quizás por esta razón, la discordancia del volumen de líquido
amniótico gemelar no es un componente habitual de esta presentación.
El TAPS puede desarrollarse de
forma natural en ausencia de intervención fetal o presentarse después de una
cirugía láser fetoscópica.
Se cree que el TAPS de aparición natural
afecta aproximadamente al 2-5% de las gestaciones gemelares de MC., puede
ocurrir en cualquier momento durante el segundo o tercer trimestre..
Después de la cirugía láser, el
TAPS parece ocurrir con mayor frecuencia y estas presentaciones pueden progresar
rápidamente.
Las cohortes observacionales han
revelado tasas de TAPS posterior al láser que van del 2 al 13 %, Cuando se
produce TAPS posterior al láser Los gemelos ex receptores y donantes de TTTS
pueden intercambiar roles y convertirse en donantes y receptores de TAPS, respectivamente.
¿Cómo se realiza el diagnóstico de la secuencia anemia-policitemia
gemelar?
El TAPS se puede identificar antes
o después del parto. El diagnóstico posnatal suele ser evidente en la
inspección visual, con un gemelo donante pálido y un gemelo receptor rubicundo
y de aspecto pletórico que se presentan en marcado contraste entre sí.
El diagnóstico posnatal se confirma
por una diferencia de hemoglobina al nacer entre gemelos de ≥ 8 g/dl y (1) una
relación de reticulocitos de >1,7 entre el donante y el receptor, lo que
respalda la compensación hematológica a la transfusión gradual o (2) la
identificación de anastomosis exclusivamente de vasos pequeños (< 1 mm)
identificadas en el examen patológico de la placenta.
A diferencia de la identificación
del TAPS posnatal, el diagnóstico prenatal de la afección a menudo no es obvio
y requiere un alto índice de sospecha clínica, especialmente dado que
comúnmente se presenta sin anomalías del crecimiento o del líquido amniótico.
El hallazgo necesario en la detección incluye anomalías en la velocidad
sistólica máxima Doppler de la arteria cerebral media (ACM-PSV) sugestivas de
anemia gemelar del donante y policitemia gemelar del receptor
Como se describió originalmente, el
diagnóstico prenatal de TAPS requiere una ACM-PSV de >1,5 múltiplos de la
mediana (MoM) para el gemelo donante presuntamente anémico y una ACM-PSV
acompañante de <1,0 MoM para el gemelo receptor presuntamente policitemico
Recomendamos que el diagnóstico
prenatal de TAPS requiera como mínimo valores Doppler MCA-PSV >1,5 MoM y
<1,0 MoM en gemelos donantes y receptores, respectivamente, o un Δ MCA-PSV
intergemelar >0,5 MoM
Un ejemplo de un escenario clínico
que puede presentarse de manera similar a la TAPS son las anomalías de la
VSM-ACM atribuibles a la adaptación hemodinámica fetal después de la cirugía
láser. La TAPS puede presentarse además con hallazgos críticos de velocimetría
Doppler en la arteria umbilical, la vena umbilical o el conducto venoso, o con
ascitis o hidropesía fetal.
Estos hallazgos se manifiestan
típicamente en el gemelo donante e indican una forma grave de la enfermedad. Apoyamos
esta estadificación TAPS, con la sugerencia de que Δ MCA-PSV >0,5 MoM se
considere comparable a un diagnóstico de estadio I.
¿Cuál es el pronóstico de la secuencia anemia-policitemia gemelar?
La historia natural de la TAPS no se entiende
completamente. Los resultados parecen variar ampliamente, desde una baja tasa
de morbilidad entre gemelos nacidos prematuramente hasta muerte fetal doble en
casos graves que se presentan temprano en la gestación.
En un metaanálisis que incluyó 506
embarazos (38 estudios), incluidos datos del registro TAPS, se produjo muerte
fetal en el 5,2% de los gemelos con TAPS espontáneo y en el 10,2% de los que
tuvieron TAPS posterior al láser, y muerte neonatal en el 4,0% y el 9,2%,
respectivamente.
Si bien la morbilidad neonatal
grave fue similar entre los grupos de TAPS espontáneo (29,3%) y TAPS posterior
al láser (33,3%), las tasas de morbilidad neurológica grave fueron del 4,0%
para TAPS espontáneo y del 11,1% para TAPS posterior al láser. Entre el
subconjunto de casos de TAPS que se manejaron de manera expectante, se produjo
muerte fetal en el 9,8% y morbilidad neonatal grave afectó al 27,3%.
Recomendamos que los proveedores
consideren incorporar determinaciones de VSM-ACM Doppler en toda vigilancia
ecográfica de gemelos MC a partir de las 16 semanas de gestación
Se recomienda la consulta con un
centro de atención fetal especializado cuando el TAPS progresa a un estadio más
avanzado de la enfermedad (≥ estadio II) antes de las 32 semanas de gestación cuando
surge preocupación por complicaciones coexistentes como TTTS
Las presentaciones TAPS (de
cualquier etapa) entre las 32 y 34 semanas, o en el momento del diagnóstico si
se identifican en edades gestacionales posteriores, pueden considerarse para el
parto con anticipación a la anemia del gemelo del donante.
